|
Share

 

Острые постгеморрагические анемии

Такие анемии развиваются вследствие травм, сопровождающихся нарушением целостности кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов, чаще – при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких, полостей сердца, после острой кровопотери при осложнениях беременности и родов.

Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание органов. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. Если кровотечение оказалось не смертельным, то кровопотеря впоследствии возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге.

При острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место выступают признаки коллапса и шока. Клиническая картина такой анемии характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным липким потом, резким снижением артериального давления и температуры тела, частым пульсом слабого наполнения (нитевидным), возбуждением, сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, цианозом, судорогами. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более).
Диагноз обычно не труден, кроме случаев анемии, обусловленной внутренним кровотечением. В первые часы и сутки в организме отмечается эквивалентное уменьшение общего содержания форменных элементов и плазмы крови. В связи с этим гематокрит, число эритроцитов и уровень гемоглобина в единице объема крови остаются в рамках нормы. Снижен лишь показатель объема циркулирующих эритроцитов. Через два-три дня после кровопотери отмечается уменьшение уровня гемоглобина, числа эритроцитов в единице объема крови, а также гематокрита. Эти изменения являются результатом уменьшения количества жидкости, выводимой почками, снижения транспорта в сосуды межтканевой жидкости и лимфы. Цветовой показатель остается нормальным в связи с тем, что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до кровопотери.  Общее содержание тромбоцитов и их число в единице объема крови обычно снижены в результате их потребления в процессе тромбообразования и разбавления крови тканевой жидкостью. Общее количество лейкоцитов и содержание в единице объема крови также уменьшены.

Примерно через четыре-пять дней после кровотечения в крови обнаруживается большое число молодых клеток эритроцитарного ростка гемопоэза: полихроматофильных и оксифильных эритроцитов. Число ретикулоцитов также значительно увеличивается (регенераторная и гиперрегенераторная анемия). Цветовой показатель ниже 0,85 (гипохромия эритроцитов) в связи с тем, что скорость синтеза гемоглобина отстает от общих темпов ликвидации анемии борющимся организмом. В костном мозге в это время выявляются признаки интенсификации эритропоэза: увеличивается количество эритробластов, различных форм нормобластов, а также ретикулоцитов (костномозговая компенсация кровопотери).

Лечение состоит в возмещении кровопотери. Больному переливают кровь, вводят такие кровезаменители, как полиглюкин, раствор альбумина, а также солевые растворы (их объем зависит от величины кровопотери). При развитии дефицита железа врачи назначают препараты железа. Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных процессов организма и регенераторной способности костного мозга.

 

Хронические постгеморрагические анемии

Понятно, что хронические постгеморрагические анемии являются частным вариантом железодефицитных анемий. Их развитие связано с нарастающим недостатком железа в организме, который связан с длительными или часто повторяющимися потерями крови вследствие нарушения целостности сосудов. Например, при прорастании в них раковых клеток, разрастании язвы, венозном застое, дисгормональной аменорее, расстройствах гемостаза (нарушение его сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах). Вместе с кровью организм теряет железо, которое не успевает восполнять извне, что снижает восстановительные способности костного мозга.

У больного отмечаются слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение даже при незначительной физической нагрузке. Картина крови характеризуется гипохромией, микроцитозом, низким цветовым показателем (0,6—0,4), морфологическими изменениями эритроцитов – анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия.В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда («тигровое сердце»), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

Лечение. Наилучшим методом лечения является удаление источника кровопотери (иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве и т. д.). Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при неоперабельном раке желудка). В качестве заместительной терапии, призванной восполнить потери крови, и стимуляции производства эритроцитов – эритропоэза – необходимо производить повторные переливания эритроцитарной массы. Обычно врачи рекомендуют переливание средних доз: 200—250 мл цельной крови или 125—150 мл эритроцитарной массы с интервалом в пять-шесть дней.

Очень важно назначение препаратов железа. Целесообразным считается использование препаратов, содержащих микроэлементы (медь, кобальт, марганец). Микроэлементы помогают утилизации железа, ускоряют процессы образования гемоглобина и поддерживают эритропоэз в организме.
Препараты железа назначаются внутрь и парентерально (минуя желудочно-кишечный тракт). В период лечения следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий, так как они уменьшают усвоение железа. Для достижения терапевтического эффекта необходимы достаточная дозировка препарата (3—5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсов лечения, прием железа сразу после еды или во время нее, назначение аскорбиновой кислоты, которая является стабилизатором усвояемого железа в желудке.

Критериями правильности проводимого лечения будут служить повышение уровня общего железа в крови, рост концентрации гемоглобина, числа ретикулоцитов и эритроцитов и, конечно, улучшение самочувствия больного.

Анемия беременных

Малокровие у женщин в «интересном положении» – одно из возможных осложнений беременности, которое характеризуется снижением уровня и количества эритроцитов (красных кровяных телец). Причиной возникновения анемии у беременных является нарушение баланса сил – повышенное использование железа растущим плодом недостаточно компенсируется за счет питания в целом, или в пищевом рационе недостает конкретных белков и витаминов.

Чаще всего анемия появляется во второй половине беременности. Ее признаки: общая слабость, быстрая утомляемость, головокружение, иногда обморочные состояния, учащенное сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Подобные жалобы появляются уже при анемии средней тяжести и тяжелой. При легкой степени анемии самочувствие беременной, как правило, не нарушено, и диагноз может быть поставлен только после исследования анализа крови.

Тяжесть течения анемии определяется по уровню гемоглобина. Различают три степени тяжести анемии беременных:
• легкая – гемоглобин 110—90 г/л;
• средняя – гемоглобин 90—70 г/л;
• тяжелая – гемоглобина меньше 70 г/л.
Анемия утяжеляет период беременности, осложняет процесс родов и послеродового периода, оказывает влияние на развитие плода. Часто присоединяется токсикоз второй половины беременности (появляются отеки), увеличивается риск преждевременных родов. В родах возникает слабость родовой деятельности, возрастает объем кровопотери.В послеродовом периоде снижается выработка грудного молока. Опасность для ребенка заключается в задержке его внутриутробного развития: из-за анемии плод начинает испытывать недостаток в кислороде и питательных веществах, в результате чего ребенок может родиться незрелым, с низким весом и впоследствии будет более восприимчив к инфекциям.

Диагностика включает обследование в женской консультации и стационаре. При ее проведении определяются:
• количество эритроцитов и гемоглобина, цветной показатель, гематокрит;
• показатели содержания железа, обмена железа, общий белок, белковые фракции.

Лечение анемии беременных

Невозможно вылечить анемию одной лишь диетой, без приема препаратов железа, так как лекарственное железо организм усваивает в 15—20 раз более эффективно, нежели из пищи. Препараты железаназначаются в виде таблеток и драже: актиферрин, ферроплекс, тардиферрон, сульфат железа и другие. Применяются также комплексные препараты, содержащие железо, витамины и микроэлементы, такие как прегнавит, фенюльс. Железо в инъекциях применяют при тяжелой степени анемии или при непереносимости препарата для внутреннего применения.

Следует помнить, что скорого излечения не последует, и не огорчаться, если анализы крови не будут изменяться в лучшую сторону в течение нескольких недель. К сожалению, легко и быстро чудеса случаются только в сказках, а в данном случае потребуется достаточно продолжительный курс терапии. Хорошо уже то, что, несмотря на отсутствие положительной динамики в анализах крови, общее самочувствие улучшается в первые дни приема препаратов железа. Увеличение содержания гемоглобина, зафиксированное лабораторными исследованиями, происходит только к концу третьей недели. Но не стоит бросать на этом лечение. Для стойкой нормализации уровня гемоглобина врачи рекомендуют после двух-трехмесячного лечения анемии не прекращать терапию, а только уменьшить вдвое дозу препарата.

Питание должно быть сбалансированным, а продукты подбираться таким образом, чтобы пищевой рацион содержал необходимое количество железа и белка. Поэтому рекомендуется диета, которая включает 120—200 г мяса или 150—250 г рыбы в день, 1 яйцо, до 1 кг молочных продуктов – сыра, творога, кефира, около 100 г жиров; овощей и фруктов – не менее 800 г.Причем морковь, репу, капусту, яблоки следует съедать в сыром виде.
Профилактика анемии требуется беременным с высоким риском развития малокровия. Кого из беременных женщин следует отнести к таким группам риска? В первую очередь это женщины, ранее страдавшие малокровием; многорожавшие женщины; женщины с хроническими инфекциями или с хроническими заболеваниями внутренних органов; беременные на ранних сроках (до 12 недель) с уровнем гемоглобина менее 120 г/л; женщины с многоплодной беременностью; беременные при развитии токсикоза и не в последнюю очередь женщины с обильными и длительными (свыше пяти дней) менструациями в предшествовавшие беременности годы.

Профилактика угрозы малокровия у будущей матери сводится к приему небольших доз препарата железа (1—2 таблетки в день) в течение полугода начиная с 12—14-й недели беременности. Вместе с тем необходимо скорректировать ежедневную диету, увеличив количество потребляемого мяса и говяжьей печени.

Анемия у детей

Без железа, как без воды, никому не обойтись. Это верно не только для взрослого организма, но и – особенно – для растущего детского.Дело в том, что этот драгоценный элемент влияет на значительное количество процессов жизнедеятельности организма малышей, особенно раннего возраста.

Железо играет важную роль в поддержке высокого уровня иммунной стойкости ребенка. Ученые доказали, что дефицит железа приводит к росту заболеваемости органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.С другой стороны, дети, которые получали препараты железа по причине анемии, значительно реже болели респираторными и кишечными инфекциями. Если еще и указать, что дети раннего возраста вообще склонны к частым заболеваниям по причине несовершенства иммунной системы, то недостаток железа в питании может просто побуждать появление расстройств здоровья малыша.

Железо является неотъемлемым и незаменимым компонентом разнообразных белков и ферментов, окислительно-восстановительных процессов организма ребенка в целом. Уменьшение количества этого микроэлемента непременно приводит к нарушению образования гемоглобина, развития анемии и, как следствие, к трофическим расстройствам в органах и тканях.
Начальные запасы ребенок готовит для себя, еще находясь в утробе, благодаря своей матери. Железо поступает через плаценту. Этот процесс осуществляется на протяжении всей беременности, но наиболее активно начинается с 28—32-й недели беременности. Установлено, что интенсивность перенесения железа от матери к ребенку растет параллельно сроку беременности и массе плода. Специальный транспортный белок плода – трансферрин – связывает железо матери и переносит его в костный мозг и ткани тела малыша.
В костном мозге железо принимает участие в синтезе гемоглобина, а в тканях происходит образование ферментных систем, которые необходимы для нормального роста клеток. Избыток этого элемента переносится в печень и мышцы, где создается своеобразный его запас в депо.

Передача железа от матери к плоду осуществляется даже тогда, когда его концентрация в крови матери меньше, чем в крови ребенка. Малышу обязательно нужно взять свое количество железа. Исследования ученых показали, что и доношенные, и недоношенные дети при рождении получают по 70—75 мг железа на 1 кг массы, несмотря на то, есть или нет у матери во время беременности железодефицитная анемия! Вот так заботится природа о полноценном будущем человека.
Но иногда новорожденный может иметь недостаточный запас железа. Это случается тогда, когда у матери во время беременности были заболевания плаценты например, фетоплацентарная недостаточность.Такое состояние возникает при угрозах прерывания беременности, токсикозах, перенашивании, обострениях соматических и инфекционных заболеваний.Тогда обычно нарушается маточно-плацентарное кровообращение, что, в свою очередь, приводит к уменьшению поступления железа в организм плода. Еще одна из причин недополучения малышом железа – многоплодная беременность. Тогда весь запас железа как бы делится на несколько плодов.

По последним данным, для создания запасов железа достаточно большую роль играет время перевязывания пуповины. Установлено, что преждевременное перевязывание (в первые 1—2 минуты после рождения), как и позднее, приводит к недополучению 30—40 мг железа.
После рождения источником железа для организма ребенка становится поступление его из пищевых продуктов, а также использование запасов, которые были созданы во время внутриутробного роста.Но развитие малыша и обменные процессы в первый год жизни очень активны. Поэтому запасы быстро истощаются: у недоношенных новорожденных к трехмесячному возрасту, а у доношенных – к 5—6-му месяцу. У недоношенных малышей быстрее используется депо в виду их очень интенсивного роста, даже сравнительно с доношенными детьми.

Для детей до 3—4 месяцев материнское молоко является единственным продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме. Это достигается благодаря сбалансированности состава грудного молока по всем ингредиентам и их четкому соответствию физиологическим потребностям организма ребенка. И хотя в женском молоке содержание железа довольно незначительно (0,2—1,5 мг на 1 л молока), существуют специальные механизмы для его эффективного усвоения (до 38—49%). Но когда малышу 5—6 месяцев, железа, которое он получает с молоком, уже не хватает для полноценного развития, наступает время ввести прикорм. Установлено, что при выборе продуктов для возобновления запасов железа необходимо учитывать не только количество микроэлемента, но и форму его соединений. Например, несмотря на то что общее количество железа в сухофруктах приблизительно в пять-шесть раз выше, чем в говяжьем мясе, железо в несколько раз лучше усваивается из мясного продукта. Коэффициент усвоения железа из говядины составляет 17—22%, а из сухофруктов – не больше 3%.

Известно также, что из продуктов животного происхождения железо лучше усваивается в виде гемма (небелковой части гемоглобина), которым богаты мясные продукты, но не субпродукты (печень, легкие, почки). А как известно, еще до недавнего времени педиатры при выявлении у детей анемии назначали употребление печени.
Усиливают всасывание железа аскорбиновая кислота, фруктоза, сорбит, алкоголь. И наоборот, снижают – кальций, оксалаты, фосфаты.
После рождения анемия развивается прежде всего по причине недостаточного поступления железа в организм ребенка с едой. Известно, что раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание малыша коровьим и, особенно козьим молоком, отсутствие в рационе ребенка мяса – предпосылки к формированию дефицита железа.

Другой причиной может быть повышенная потребность в железе у детей с быстрыми темпами роста. Это бывает у недоношенных детей, у детей с большой массой тела при рождении, детей второго полугодия жизни, пубертатного (подросткового) возраста.
Растет потеря железа при кровотечениях разных локализаций, нарушениях кишечного всасывания. Иногда значительная кровопотеря сопровождает становление менструальной функции у девочек подросткового возраста.

Дети, склонные к проявлениям аллергического диатеза, во время слущивания кожного эпителия также теряют железо.
Развитие железодефицитной анемии имеет достаточно четкую стадийность. Сначала наблюдается истощение запасов железа в тканях и печени. Никаких признаков этого состояния по ребенку вы не увидите.Мало того, обследования крови, которые выполняются в обычных клинических лабораториях, также покажут нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и даже содержания сывороточного железа. Врачи называют такое состояние прелатентным дефицитом железа. Чем оно опасно? Дело в том, что у детей при уменьшении тканевых запасов железа усвоение его из еды не увеличивается, а, напротив, уменьшается. Ученые объясняют это снижением активности ферментов кишечника.

После обеднения тканевых запасов содержание железа продолжает снижаться уже в крови. Специалисты трактуют это как появление латентной (скрытой) анемии, потому что хотя содержание гемоглобина и эритроцитов еще не изменяется, но количество сывороточного железа снижается. Такое состояние сопровождается значительным нарушением функции ферментов, которые содержат железо. А внимательные родители уже замечают изменения в здоровье малыша. Дети начинают часто болеть, кожа у них становится сухой, в уголках рта появляются раны, волосы тускнеют и утончаются, ногти приобретают хрупкость, соски языка сглаживаются. К этим признакам присоединяется бледность кожи. Интересной особенностью состояния дефицита железа становятся странные изменения вкуса и нюха. У детей может возникать желание грызть мел, штукатурку. Такие дети увлекаются запахом бензина, краски, эфира. Появление чего-то похожего должно вас насторожить.

Странным является то, что по большей части родители эти признаки не замечают. И часто педиатрам приходится диагностировать железодефицитную анемию уже с ее яркими проявлениями, когда ко всему указанному выше добавляются изменения многих систем и органов, которые возникают как признаки общеанемического синдрома. Это изменения со стороны нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, иммунной систем. В анализе крови определяют снижение количества гемоглобина и эритроцитов.
Недавно было обнаружено, что дефицит железа способствует усилению всасывания в кишечнике свинца и, соответственно, развитию хронической свинцовой интоксикации. Особенно на это необходимо обращать внимание, если дети живут в больших городах, возле заводов, заправок, автомагистралей или же если их родители работают на предприятиях по переработке свинца. Опасность свинцовой интоксикации страшна тем, что может привести к нарушениям функции почек, нервной системы, крови. Поэтому железодефицитная анемия у детей – это очень опасное заболевание, которое при этом можно достаточно легко и просто предотвратить.

Профилактика анемии

Рациональное вскармливание, правильный режим дня и профилактические курсы препаратов железа для детей до 1—1,5 года не дадут развиться анемии. При грудном вскармливании профилактикой будет своевременное введение прикорма, особенно мясного пюре. В случае искусственного вскармливания детям рекомендуют давать приближенные по своим свойствам к грудному молоку молочные смеси, содержащие в нужных количествах и легкие для усвоения формы железа.
Особенное внимание нужно обратить на рацион детей второго полугодия жизни, когда собственные запасы железа истощаются и возникает неотложная потребность пополнить их поступление с едой. В этом особенно важную роль играет белковая часть суточного рациона ребенка. Ведь компонентами эритроцитов являются белок и железо. К продуктам, богатым белком и железом, принадлежат сыр, яйца, мясо, рыба, овощные и крупяные блюда.

Большое значение в питании детей для предотвращения возникновения железодефицитной анемии имеют также микроэлементы: медь, кобальт, марганец, никель, витамины, особенно группы В, аскорбиновая и фолиевая кислоты, а следовательно, и продукты, в состав которых они входят. К ним принадлежат: говядина, мозг, желток куриного яйца, овсяная и гречневая крупы, зеленый горошек, свекла, томаты, картофель, черная смородина, крыжовник, яблоки антоновка. Следовательно, важным фактором в профилактике железодефицитной анемии является своевременное и достаточное использование в рационе детей овощных и фруктовых соков, пюре, супов, свежих фруктов и ягод.

Лечение детской анемии

Целью лечения является устранение у ребенка дефицита железа и возобновление его запасов. Раньше бытовала мысль, что в легких случаях дефицит железа можно устранить только диетой. Это не так! Оказалось, что из пищевых продуктов всасывание железа очень ограниченно. Например, даже при правильно организованном рационе и обогащении диеты продуктами с высоким содержанием железа всосаться его может не больше 2,5 мг в сутки.Вместе с тем из современных лекарственных препаратов железа всасывается в 20 раз больше! То есть питание можно считать сегодня лишь вспомогательным компонентом в лечении анемии. Выбирая продукты, которые вы дополнительно введете малышу в питание, нужно ориентироваться не на общее содержание железа в продукте, а на форму, в которой оно существует. Именно форма определяет эффективность всасывания и усвоения железа. Железо геммового происхождения (в форме гемма) усваивается значительно лучше сравнительно с другими соединениями. В печени животных железо находится в форме, которая называется ферритин (специфический белок – депо железа) или трансферрин (транспортный белок, который переносит железо). В таком состоянии его усвоение незначительно.

Несмотря на большое содержание железа в некоторых продуктах растительного происхождения, они не способны удовлетворить естественную потребность ребенка в железе. Дело в том, что в растительных продуктах железо находится не в геммовой форме, доступность его из бобовых, злаковых, овощей и фруктов значительно ниже, чем из геммовых соединений, и зависит от целого ряда других факторов. Но выход есть. Сегодня существует большое количество железосодержащих препаратов. Детям раннего возраста назначаются препараты преимущественно в жидкой форме (капли, сиропы). Хорошо воспринимаются детьми актиферрин, гемофер, мальтофер. Лекарства назначают преимущественно за один-два часа до или после еды, а при плохой переносимости их употребляют и во время еды. Нельзя запивать препараты железа чаем, молоком, поскольку это снижает эффективность усвоения из кишечника.

Дозу препарата (в зависимости от степени анемии) и длительность его употребления должен определить ваш врач. Эффект от лечения, как правило, появляется постепенно. Сначала наблюдается уменьшение признаков анемии, и только впоследствии происходит нормализация гемоглобина.
Следующий важный момент комплекса лечения – это тщательным образом спланированный режим дня, условий которого обязательно нужно придерживаться. Ведь уровень гемоглобина у детей с анемией снижен, а поэтому их организм страдает от недостатка кислорода. Этим детям крайне необходимо бывать на свежем воздухе 4—6 часов в сутки. Полезным является также проведение общего массажа и гимнастики, которая способствует уменьшению вялости, гиподинамии и стимулирует обменные процессы.

Вы сможете уберечь своего ребенка от железодефицитной анемии или правильно лечить это заболевание, если не станете пренебрегать советами врачей. При малейшем подозрении на железодефицитную анемию обращайтесь за квалифицированной помощью.

===4

Об использовании препаратов железа

В организме взрослого человека содержится в среднем 4 г железа, а при анемии его становится и того меньше. Что делать? Удачная попытка применения микстуры из железных опилок, замешанных на рейнском вине, была предпринята в Англии в XVII веке врачом Сиденхемом. Все последующие за этим годы медики лечили малокровие скорее по наитию, чем опираясь на научные факты. Только в ХХ веке было неопровержимо доказано, в чем кроется корень зла этой болезни. И в наши дни уже никто не мыслит себе более эффективного способа профилактики и лечения анемии, чем применение лекарственных форм на основе железа, которые поставляют организму железо в объемах, двадцатикратно превышающих те, что способны предоставить нам продукты питания.

Для лечения железодефицитной анемии традиционно используют различные препараты на основе неорганических и органических соединений железа: хелатные формы (легче усваиваются), а также геммовая форма – очищенное двухвалентное железо, полученное из крови крупного рогатого скота (гематоген). Кроме того, используются комплексные препараты, которые производятся на основе пантокрина.

Препараты железа делятся на следующие группы:
• для перорального (прием осуществляется через рот) и парентерального (внутривенно, или внутримышечно, или подкожно) применения;
• высоко– и низкодозированные;
• односоставные и комбинированные.
Оптимальная доза для лечения железодефицитного малокровия составляет 120 мг, для профилактики в два раза меньше – не более 60 мг.
Чаще всего восполнение недостающего железа проводят препаратами, вводимыми перорально, через желудок, чтобы избежать серьезных побочных явлений.При этом уровень гемоглобина повышается всего на два-три дня позже, чем при парентеральном введении лекарств.Кроме того, пероральный прием лекарств с железом не может довести организм до состояния гемосидероза даже при неправильной трактовке малокровия как железодефицитного.

Внутривенное введение практикуют только по специальным показаниям: болезни пищеварительного тракта с синдромом нарушенного кишечного всасывания или состояние после хирургического удаления верхних отделов тонкой кишки.
Прием железосодержащих препаратов нередко сопровождается побочными эффектами: диспепсическими расстройствами вследствие химического раздражения слизистой желудочно-кишечного тракта (чаще встречается при назначении дозы выше 180 мг в сутки). Поэтому чрезвычайно важно использование препаратов железа, в которых предусмотрены оптимальные условия для усвоения на уровне кишечника (сочетание с аскорбиновой кислотой, аминокислотами).
Передозировка железа не менее опасна, чем его недостаток. Поскольку больным приходится принимать очень большие дозы железа (сотни мг в сутки) из-за очень низкой его усвояемости (1—2% и меньше), то в клетки кишечника поступает его избыточное количество. Это ведет к различным побочным эффектам (изжога, боли в области желудка, диспепсия, запоры, головная боль, головокружение, аллергические реакции, потемнение эмали зубов и т. д.). Дети реагируют на передозировку железосодержащих препаратов особенно остро, поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самолечением анемии! Только за последние 10 лет в мире зафиксировано 11 тысяч случаев отравления детей препаратами железа, и есть даже смертельные случаи.

Важно!
Не пользуйтесь препаратами с высоким содержанием железа без рекомендации врача во избежание осложнений. Долговременное применение таких препаратов может привести к опасному избыточному содержанию железа и впоследствии к отравлению организма.

Глава 3
Прочие дефицитные анемии

Витамин В12 –дефицитная

Впервые эту разновидность дефицитных анемий описали более 150 лет назад, назвав ее гибельной анемией. Причины, провоцирующие развитие злокачественного малокровия, допустимо разделить на две основные группы:

• недостаток витамина В12 в пищевом рационе;
• дефекты усвоения витамина В12, поступившего в организм.
Анемии, возникающие по этой причине, протекают тяжело, трудно поддаются лечению и потому назваются гибельными (пернициозными) или анемиями Аддисона – Бирмера. Витамин В12, или цианокобаламин, как правило, находится в животных продуктах питания, таких как мясо, яйца, сыр, печень, молоко, почки, где он связан с белком. При термической обработке продуктов и в желудке цианокобаламин освобождается от связи с белком и, став свободным, образует комплекс с вырабатывающимся в желудке гликопротеином, а затем уже всасывается в кровь. Недостаточное количество витамина В12 в перечисленных продуктах, вынужденное голодание или сознательный отказ от употребления в пищу продуктов животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливают развитие витамин В12 –дефицитной анемии.

Запасов витамина В12 в организме вполне достаточно для нормальной жизнедеятельности. В норме его около 2—5 мг, основная его часть хранится в клетках печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2—5 мкг. В связи с подобной арифметикой дефицит витамина развивается медленно, достигая апогея лишь через четыре-шесть лет существования в условиях значительного снижении его поступления и (или) усвоения.

Дефицит витамина В12, образовавшийся по вине нарушенного его всасывания в организме, может быть следствием:
• уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла (особого вещества гликопротеина, образуемого клетками желудка);
• дефекта всасывания комплекса «витамин В12 + + гликопротеин» в подвздошной кишке;

• повышенного потребления витамина;
• расходования его в кишечнике чрезмерно размножившимися паразитами или микроорганизмами во вред организму.
Недостаток любого происхождения витамина В12 в дальнейшем провоцирует нарушения производства нуклеиновых кислот в крови, обмена жирных кислот в тканях, приводя в итоге к расстройству процессов деления и созревания красных кровяных телец (эритроцитов). Эритроциты увеличиваются в размерах, трансформируясь в мегалобласты и мегалоциты, напоминая эритрокариоциты и мегалоциты эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Дело в том, что эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают свою транспортную функцию кислорода, а эритроциты, образующиеся в условиях дефицита витамина В12, являются результатом патологического производства. Они характеризуются малой активностью, низкой устойчивостью и короткой продолжительностью жизни. Большая их часть (до 50%, в норме около 20%) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно уменьшается число эритроцитов и в периферической крови. Развивается малокровие.

В12 –дефицитная анемия, как правило, характеризуется наличием внешних признаков авитаминоза и изменениями в желудочно-кишечном тракте. Развивается глоссит, стоматит, формируется «полированный» язык в результате атрофии его сосочков; наблюдается гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии; прогрессирует неврологический синдром. Большинство перечисленных отклонений являются следствием нарушения в организме процессов обмена жирных кислот, которые могут проявляться психическими расстройствами по типу бреда и галлюцинаций, шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями и онемением конечностей.

Фолиеводефицитные анемии

Фолиевая кислота – это сложное комплексное соединение. Соединения фолиевой кислоты называются фолаты. Наибольшее количество фолатов содержится в печени, мясе, дрожжах и шпинате. Однако при кулинарной обработке более половины их разрушается. При недостаточном поступлении запасы фолиевой кислоты в организме исчерпываются в течение трех-четырех месяцев.

Причины развития фолиеводефицитных анемий (так же как и витамин В12 –дефицитных) условно делятся на две группы:
• недостаток фолатов в пищевом рационе;
• дефекты усвоения фолиевой кислоты, поступившей в организм, и нарушение ее транспортировки к гемопоэтической ткани.

Внешние проявления данной формы анемии в большинстве совпадают с симптоматикой витамин В12 –дефицитной анемии. Однако при этом отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы. В12 – и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно, весьма редко – сочетанно. Во многом патогенез их сходен, но вместе с тем имеет и существенные отличия. В связи с этим неверно ставить знак равенства между этими разновидностями анемий и обозначать их как одну – витамин В12 –фолиеводефицитную анемию. Эта неточность в названии и классификации в практической медицине приводит к тому, что пациентам с мегалобластической анемией нередко одновременно назначают препараты витамина В12 и фолиевой кислоты, хотя в этом нет необходимости. В связи с этим началу лечения должна предшествовать тщательная дифференциальная диагностика этих разновидностей малокровия.

Витамин В12 – и (или) фолиевонезависимые мегалобластические анемии

Развитие мегалобластических анемий возможно по следующим причинам:
• дефицит витамина В12 и (или) фолиевой кислоты;
• нарушения синтеза пуриновых или пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот;

• наследственное снижение активности ферментов, участвующих в производстве фолиевой, адениловой, оротовой, гуаниловой кислот.
Суть патогенеза болезни сводится к тому, что в организме перестают вырабатываться соединения, необходимые для биосинтеза ДНК. Например, тимидинфосфат, уридинфосфат, оротовая кислота. Из-за отсутствия перечисленного строительного материала нарушается структура ДНК, теряется заключенная в генетической цепочке информация, управляющая синтезом полипептидов, что и приводит к перерождению нормобластического типа эритропоэза (кровообразования эритроцитов) в мегалобластический.
Мегалобластическое малокровие проявляется так же, как витамин В12 –дефицитная анемия.

Лечение В12 – и фолиеводефицитной анемии

Комплекс лечебных мероприятий при В12 –дефицитной анемии врачи проводят с обязательным учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При этом ведущими в выборе схемы лечения являются для них следующие положения:
• непременным условием лечения В12 –дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника);

• при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом);
• нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии;
• сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 – и фолиеводефицитной анемии;

• патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12. Гемотрансфузии врачи проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250—300 мл (5—6 трансфузий). Преднизолон (20—30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
В настоящее время применение витамина В12 сделало прогноз лечение В12 –дефицитной анемии благоприятным. При адекватной терапии больные живут длительное время.

Глава 4
Гемолитическая анемия

Вынесенное в заголовок определение включает в себя большую группу заболеваний, которые отличаются друг от друга по причинам возникновения, механизмам развития болезни в организме, внешним проявлениям и схемам лечения.Основным и единым для них признаком является ускоренный распад и сокращение продолжительности жизни эритроцитов.
Если в нормальных условиях существования продолжительность жизни эритроцитов составляет, как правило, 100—120 дней, то при наличии гемолитической анемии они усиленно разрушаются и срок их жизни сокращается до 12—14 дней.

Буквальное разрушение эритроцитов (определяется как патологический гемолиз) происходит преимущественно внутри сосудов. Внутри клеток распад эритроцитов возможен только в селезенке. Процесс внутриклеточного разрушения сразу заявляет о себе повышением в сыворотке крови свободного билирубина и увеличением выделения уробилина с экскрементами. В дальнейшем это может сказаться камнями в желчных протоках и желчном пузыре.
Согласно превалирующей в настоящее время классификации гемолитические анемии разделяют на две группы:

• наследственные;
• приобретенные.
Различаются две группы тем, что наследственные анемии люди получают вследствие действия дефектных генетических факторов на жизнь эритроцитов, а приобретенные развиваются под действием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.

Наследственные гемолитические анемии

Болезнь Минковского – Шоффара, или Наследственный микросфероцитоз

Назван так в честь исследователей, впервые его описавших еще в 1900 году. Причина болезни – в генетическом дефекте мембранного белка эритроцита. Неполноценная мембрана пропускает внутрь эритроцита чрезмерное количество ионов натрия и способствует накоплению в нем воды. В результате образуются сфероциты. Сфероциты, или сферические эритроциты, не в состоянии протискиваться в узких просветах кровотока, например, при проходе в синусы селезенки, что ведет к застою движения эритроцитов, от которых отщепляются частички их поверхности, а из них в свою очередь образуются микросфероциты. Кстати, отсюда и название болезни – микросфероцитоз. Разрушенные эритроциты утилизируются макрофагами селезенки.

Процесс постоянного гемолиза эритроцитов в селезенке вынуждает ее разрастаться, наращивать пульпу, чтобы справиться с ситуацией. Поэтому орган со временем ощутимо увеличивается в размерах, обычно выступая из-под подреберья на 2—3 см. Распад эритроцитов в сыворотке способствует росту свободного билирубина в крови, откуда он поступает в кишечник и выводится из организма естественными путями в виде стеркобилина, суточное количество которого при данной болезни двадцатикратно превышает норму.

Клиническая картина

Внешние проявления заболевания зависят от выраженности процесса разрушения эритроцитов. Чаще всего первые симптомы болезни выявляются в юношеском возрасте, а у детей она обычно обнаруживается при обследовании по поводу заболевания их родственников.
Вне обострения процесса жалобы могут отсутствовать, по мере усугубления ситуации у больного появляются жалобы на слабость, головокружение, повышение температуры. Для врача основным клиническим симптомом служит желтуха, которая длительное время может оставаться единственным внешним проявлением заболевания.Интенсивность желтухи зависит от двух факторов: от скорости гемолиза и от способности печени перерабатывать непрестанно поступающий свободный билирубин. Поэтому чем здоровее изначально печень, тем менее выражена желтуха.

При лабораторном исследовании мочи свободный билирубин в ней не находят. Кал интенсивного темно-коричневого цвета. Характерная для болезни склонность к камнеобразованию может спровоцировать приступ печеночной колики. При механической закупорке общего желчного протока развивается картина обтурационной желтухи: кожный зуд, желчные пигменты в моче и пр.

Печень при спокойном течении заболевания без осложнений, как правило, нормальных размеров, лишь изредка у больных, долгое время страдающих гемолитической анемией, отмечается ее увеличение. У детей наблюдаются симптомы замедленного развития. Также отмечаются изменения лицевого скелета по типу башенного черепа, формирование седловидного носа, узких глазниц, высокого стояния неба и нарушения прикуса зубов.
У каждого больного степень выраженности болезни различна. Если у некоторых больных чаще отмечается незначительное уменьшение количества гемоглобина, то у других больных малокровие вообще отсутствует. В пожилом возрасте порой встречаются трудно поддающиеся лечению трофические язвы голени, что связано с гемолизом эритроцитов в мелких капиллярах нижних конечностей.

Заболевание протекает с характерными гемолитическими кризами, которые выражаются в резком усилении обычных симптомов. По мере роста жалоб повышается температура тела больного, вызванная усиленным распадом эритроцитов, нарастает интенсивность желтухи, присоединяются сильные боли в животе и рвота. Гемолитические кризы обычно бывают спровоцированы сторонней инфекцией, переохлаждением, а у женщин развиваются в связи с беременностью. Частота кризов строго индивидуальна, у некоторых они вообще отсутствуют.

Диагноз

Для врача диагноз наследственного микросфероцитоза ясен при наличии у обследуемого пациента чередования кризов и ремиссий, желтухи, увеличенной в размерах селезенки (спленомегалия), болей в правом подреберье, признаков малокровия, подтвержденных показателями лабораторного исследования крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Дополнительным подтверждением правильности диагноза может служить ряд лабораторных тестов. Например, установлению верного диагноза помогает проба Кумбса, с помощью которой выявляют зафиксированные на эритроцитах аутоантитела при гемолитических аутоиммунных анемиях.
Важное социальное значение несет целенаправленное обследование специалистом близких родственников заболевших. При этом у некоторых из них могут быть выявлены едва уловимые признаки разрушения эритроцитов, определяемые врачом как микросфероцитоз без выраженных клинических проявлений. Вероятность развития заболевания у детей, если один из родителей болен микросфероцитозом, чуть менее 50%.

Лечение

К сожалению, единственным эффективным способом лечения больных наследственным микросфероцитозом является хирургическое удаление селезенки – спленэктомия. Удаление дает практически полное излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои болезнетворные свойства – микросфероцитоз и снижение осмотической резистентности.

Но операция возможна не у всех больных. Ее проводят только при наличии частых гемолитических кризов, инфарктах селезенки, прогрессирующем развитии анемии, частых приступах печеночной колики. По возможности вместе с селезенкой хирурги стараются удалить желчный пузырь. Прогноз жизни при наследственном микросфероцитозе благоприятен: большинство больных доживают до старости.

Талассемии

В понятие талассемии объединена целая группа гемолитических анемий, передаваемых по наследству. Общей для них чертой является отчетливая гипохромия красных кровяных телец (эритроцитов), диагностируемая на фоне нормального или даже повышенного содержания ионов железа в кровяной сыворотке. Вместе с тем довольно часто у больных отмечается повышенный билирубин в крови и умеренный ретикулоцитоз. Селезенка, как правило, увеличена и легко прощупывается. Клинические проявления у конкретного больного напрямую зависят от того, каким образом произошло наследование болезни: от одного из родителей или от обоих. На общую картину болезни влияет и тип нарушения одной из четырех цепочек гемоглобина.

Причины ускоренного гемолиза эритроцитов вызваны измененной структурой клетки, что происходит в результате патологического изменения соотношения цепей глобина внутри самой клетки. При талассемии, кроме укорочения жизни эритроцитов, гибнут клетки костного мозга – эритрокариоциты, ответственные за эффективное кровообразование. Эритропоэз становится неэффективным.
Внешние и внутренние проявления талассемии, передаваемой от обоих родителей, складываются в клиническую картину тяжелой гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов и наличием в крови так называемых мишеневидных форм эритроцитов. «Мишени» образуются тогда, когда на месте нормального просветления в центре эритроцита формируется пятно гемоглобина, напоминающее мишень. Болезненные изменения, происходящие в организме, виновны в формировании у больного башенного черепа и седловидного носа, в изменении расположения зубов и неправильном прикусе. Раннее малокровие сказывается на умственном и физическом развитии ребенка, его кожные покровы обычно желтушного оттенка, увеличена селезенка.К сожалению, при тяжелом течении анемии дети умирают, не дожив до года. Но встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, дающие больным детям возможность при правильном и своевременном лечении дожить до зрелого возраста.

Талассемия, передающаяся от одного родителя, или гетерозиготная, способна протекать с менее выраженными ухудшениями показателей крови. Гипохромное малокровие может быть умеренным, ретикулоцитоз – незначительным, а признаки ускоренного гемолиза эритроцитов – отсутствовать; желтуха лишь слегка выражена, а селезенка мало увеличена в размерах.

Диагноз

Диагностическим признаком талассемии служат нормальные или повышенные цифры содержания железа в сыворотке крови. Другая важная для диагностики проба заключается в том, что при железодефицитном малокровии прием железосодержащих лекарств неизбежно приводит к росту количества ретикулоцитов в крови уже к середине второй недели терапии, а при талассемии, какое бы количество железа ни употреблял больной, уровень ретикулоцитов остается неизменным.

Конкретная форма талассемии определяется только при специальном исследовании всех четырех цепочек гемоглобина.

Лечение

Лечение тяжелого гомозиготного малокровия заключается в попытках переливанием эритроцитов скорректировать картину крови. Нужное количество крови для переливания рассчитывают так, чтобы удержать уровень гемоглобина на 85 г/л. Переизбыток железа из организма выводится.

Лечебное воздействие способна оказать пересадка (трансплантация) костного мозга. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, показана исключительно при тяжелых формах гемолиза и катастрофическом увеличении органа.Но врачи к ней прибегают редко, стараясь в полной мере использовать бескровные методы терапии.
Профилактика: табу на инцест.

eXTReMe Tracker